一般看来，更早于肾脏胸腺阿米巴铬细胞核的神经元内排泄称作阿米巴铬恶适度肿结节（phaeochromocytoma，PCC），而更早于肾脏胸腺以外的阿米巴铬细胞核称来作为副上皮细胞核恶适度肿结节（paraganglioma，PGL），二者衍生物为PPGL。WHO将其更早的归为神经元内排泄，而根据新功能和阿米巴铬适度的不同，PPGL可包含两类，一类为与----系统众所周知、带有----特适度、阿米巴铬染阳适度者（排泄帕金森氏症类递质），另一类为与副----系统关系密切、带有副----特适度、阿米巴铬染阳适度者（不排泄帕金森氏症类递质）。 副上皮细胞核恶适度肿结节可更早于同类改型身有多处，其中所，腹部喉部阿米巴铬细胞核更早的副上皮细胞核恶适度肿结节，于其帕金森氏症排泄改型，多毛副上皮细胞核恶适度肿结节常更早于胚胎神经元嵴组织的特殊神经元有机化学味觉，如锁骨体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经元副上皮细胞核，于其帕金森氏症不排泄改型，座落在颈静脉开口区的副上皮细胞核恶适度肿结节，又称作颈静脉球结节、有机化学味觉结节、血管壁球结节等。副上皮细胞核恶适度肿结节是一种鲜见病，古文献新闻报道PPGL频发率达为0.2%～0.6%，年频发率为2～5人/百万人，颈静脉开口副上皮细胞核恶适度肿结节九成多毛的0.06%。各年龄阶段均需要患病，低峰患病期为30～50岁，很难相比的个体差异。 PPGL带有一定的肾病，九成35%～40%，肾病病患者患病中年，且多溃疡，较难带有血管壁活适度帕金森氏症类递质排泄特色。此外，副上皮细胞核恶适度肿结节带有一定的移出倾向，称之为恶适度。带有帕金森氏症类递质排泄新功能的PPGL，在诊疗上表现为同类改型身适度及其关的癌症，如同类改型身适度高烧时“呼吸困难、心悸、多汗”三联征，对诊疗诊断带有重要含义。无内排泄新功能的副上皮细胞核恶适度肿结节常诊断较困难，常因其他因素推测，如颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节，病患者常因用到听力下降、声音嘶哑等病情而推测。 PPGL的病患除此以外移植手术病患，更是是有如溃疡，没人提到的是，PPGL的术在此之前须要完成充分的术在此之前正要，以可能会帕金森氏症排泄改型PPGL裹移植手术期用到心率大幅提高波动而危及病患者生命。此外，根据溃疡的位置和大小，可以必需肺水肿病患、超声或联合病患。回顾适度分析北京天坛医院神经元外科7病房精神病人的一事例多发副上皮细胞核恶适度肿结节流感。流感获取经首都医科大学原为北京天坛医院委员会审查并保护。 1.流感介绍 病患者未成年，19岁，直接原因“推测发育不全九成位适度病变9个月末，声音嘶哑2月末”病床以颈静脉开口区九成位适度病变中风。病患者因9个月末在此之前因“肺炎”在行CT核对推测喉部持续适度九成位，给与PET核对见同类改型身多发九成位（喉部、颈静脉开口区），当地医院在行喉部移植手术病患，病理学报告见副上皮细胞核恶适度肿结节。中风病患者圆形瘦低体改型，神经元系统查体见声音嘶哑，吞咽及的水稍微有呛咳，近百神经元系统查体未见相比持续适度，心率及逆在行正常。低职查体时后侧所喉部至会陈旧适度移植手术瘢痕。完善术在此之前核对，包含喉部医学影像及肾脏CT核对，数据分析心率及逆在行等，未及相比持续适度。颈静脉开口区溃疡血管壁摄影术核对见右边颈静脉开口区富血管壁溃疡（见意图1H）。四肢MR及CT核对显见颈静脉开口区九成位（见意图1A-D），给与想像中外侧入路摘除术，术中所同类改型摘除。术后病患者用到一过适度吞咽困难病情，给与鼻饲营养及处理方式病患，病患者回复流程保持稳定，于术后1周回复实质上进食，声音嘶哑病情基本同术在此之前，主动及被动咳嗽反射不错，心率及逆在行保持稳定。术后MR显见摘除某种程度吃惊（见意图1E-G），随访三月末，病患者KPS90分，声音嘶哑症状未缓解。 见意图1 颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节A-C，MRI打印若有颈静脉开口区九成位，溃疡（红色标记）座落在右边颈静脉开口区，T2圆形低频率，可见血管壁流空影，弱化打印可见溃疡提升相比；D，CT薄膜打印，可见右边颈静脉开口区增大（白色标记）；E-G；术后影像学见意图像，显见同类改型摘除；H，术在此之前DSA摄影术，可见富血供溃疡（紫色标记）。 2.讨论 副上皮细胞核恶适度肿结节是一类鲜见的神经元内排泄，带有肾病和有如适度患病的特色。目在此之前看来，可包含两种类改型，一种为更早于阿米巴铬细胞核，带有排泄帕金森氏症类递质新功能，包含阿米巴铬恶适度肿结节和部分排泄改型副上皮细胞核恶适度肿结节；另外一种为有机化学味觉细胞核更早，不排泄帕金森氏症类递质。诊疗上颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节多仅指后者。同类改型身多发副上皮细胞核恶适度肿结节鲜见，于其等位基因等位基因或肾病关的。 目在此之前看来，努力参与PPGL频发的主要等位基因等位基因可包含两大类，第一类为与假适度肺部频率通道关的，包含PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些等位基因的等位基因随之而来细胞核假适度肺部，从而诱发用到富血管壁适度转变，包含血管壁血管壁糖蛋白及酶的调升等；第二类为涉及细胞核内频率诱导通道持续适度激活的等位基因等位基因，如PI3K/AKT及mTOR频率诱导通道等，努力参与的频发发展。这些病菌等位基因等位基因，经常产生不同的肉结节，从而用到不同的诊疗表现亚改型，如VHL等位基因等位基因可随之而来vonHippel-Lindau肉结节，病患者用到同类改型身多发血管壁母恶适度肿结节、肾薄膜恶适度肿结节及副上皮细胞核恶适度肿结节。 SDH（琥珀酸天冬氨酸）不同亚基的等位基因在副上皮细胞核恶适度肿结节中所较少见，可圆形显适度等位基因型，其A、B、C、D、AF2亚基等位基因分别称之为副上皮恶适度肿结节5、4、3、1、2改型，其中所以SDHD等位基因最少见，三兄弟适度副上皮细胞核恶适度肿结节中所SDHD等位基因率可降至87.1%。副上皮细胞核恶适度肿结节的病患除此以外移植手术病患。然而，对于排泄帕金森氏症类递质的副上皮细胞核恶适度肿结节，裹移植手术期风险较大，中所华医该学会内排泄该学会肾脏学组推荐除外多毛PGL和排泄中枢神经系统的PPGL，其近百病患者术在此之前摄入α-酶阻滞剂来作术在此之前正要，以低度集中所心率，降至心率低度集中所标准。而对于非排泄帕金森氏症类递质的副上皮细胞核恶适度肿结节，术在此之前需要仔细分析，更是是心率数据分析，防治漏诊。同时，由于病变带有多发的特色，如有多发溃疡，建议适度同类改型身影像学核对。 本事例病患者经术在此之前正要证明无心率持续适度，且喉部移植手术已经证明为非帕金森氏症排泄改型副上皮细胞核恶适度肿结节，因此，可按照常规有如多毛副上皮细胞核恶适度肿结节术在此之前正要完成，裹移植手术期及术中所心率等数据分析证明病患者溃疡仅指非帕金森氏症排泄改型。有如的颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节，病患者常就诊于神经元外科和耳鼻喉头颈外科，该病能够与神经元鞘结节或脑膜结节等相辨认，经MRI、四肢CT薄膜打印机骨窗及血管壁摄影术核对，可推测在T1WI为等频率或稍微低频率，内有点状、条索状低频率影，T2WI为低低群集频率，可见血管壁流空现象，弱化打印显见显著提升，可圆形不均匀提升。 CT打印显见实质适度溃疡，周裹骨质可有撕裂适度冲击。DSA核对可显见颈静脉开口区相比20世纪染。本事例病患者颈静脉开口区的影像学打印、DSA摄影术均若有为颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节，术在此之前明确了诊断，术后病理学胃癌。该病患者术后用到一过适度吞咽困难、声音嘶哑同术在此之前，考量后组路神经元损伤所致，术后随访流程中所日趋回复，术后复查MR见摘除某种程度吃惊，但仍需要长年随访检视。本组古文献新闻报道51事例颈静脉开口副上皮细胞核恶适度肿结节，平均随访85.7月末，病患者拿到不错的长年预后，且后组颅神经元新功能能日趋拿到代偿，病患者拿到不错的长年预后。然而，对于该病患者是否为三兄弟适度副上皮细胞核恶适度肿结节，其父母及姐的体检核对结果，包含四肢MR及喉部医学影像核对、心率数据分析，均未推测持续适度，考量本事例病患者为多发副上皮细胞核恶适度肿结节，建议完成等位基因数据分析，以20世纪推测三兄弟适度等位基因型等位基因，20世纪病患，减少及病因造成的癌症。 副上皮细胞核恶适度肿结节恶变及移出鲜见，古文献新闻报道低于10%，多见于SDHB等位基因等位基因者，可在行PET同类改型身打印。多半，病患者经移植手术摘除溃疡，可拿到长年生存，更是是有如流感，非同类改型摘除者可以考量放射病患，以拿到很差的预后。揭见：副上皮细胞核恶适度肿结节仅指鲜见病因，根据是否排泄帕金森氏症类递质可包含两类，病变能够仔细术在此之前正要，防治裹移植手术期心率持续适度波动。对于颈静脉开口区副上皮细胞核恶适度肿结节，术在此之前DSA摄影术有助于了解到的血供及与周裹血管壁的关系。经恰当的病患，病患者预后很差，但病变带有等位基因型倾向，建议病患者努力在行等位基因筛查，20世纪推测溃疡。 原始中有：王科,谢思宁,郝淑煜,李贤,冯洁,张力伟,张俊廷,吴震.多发副上皮细胞核恶适度肿结节1事例报告并古文献学好[J].国际神经元病学神经元外科学杂志,2017,44(05):531-533.
