产前超声治疗尿直肠隔畸形序列征1例

生子妇，26岁，生子1蓄积0，既往无特殊特质病史和致畸物接触史。 生子12周激光安全检查：胎盘头臀长5.4 cm，颈项透明层厚0.12 cm，胎盘远超过之前后弧度2.5 cm。 生子22周蓄积之前控制系统激光安全检查：胎头长方形长HG，枕额弧度6.7 cm，外设弧度4.1 cm，土瓜湾17.7 cm，好在部辨识欠模糊。胸壁值得注意，双肺偏小，右边肺尺寸1.8 cm×1.1 cm，右肺尺寸2.1 cm×1.2 cm。骨盆前面长时间，心胸比下降（0.66），四腔心及右边右室流入道均长时间，冠状静脉窦可不知扩大（0.3 cm×0.2 cm），乃是右边位上十二指肠谓之流入内转至右房。腹围17.3 cm，胃泡尺寸1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽Echo增强，区别于于骨盆Echo，范围1.8 cm×0.9 cm，外侧长方形盲状（所同上1A）。胎盘右胃尺寸3.8 cm×2.2 cm，大部分跨过中线达下方，内可不知多个尺寸不等且彼此间隔断的类圆形无Echo区，右边胃区未曾不知突出胃脏Echo，下方胃上腺平卧于骨盆边上（所同上1B）。外阴内可不知一区别于食道十分相似Echo的囊状型态（所同上1C），尺寸1.3 cm×0.8 cm，型态小点，前面社会民主党移。脐带扇形长方形“杜”方形，彩色微波辨识为“一红一蓝”，左边脐横膈膜未曾辨识。胎盘外阴辨识不清。脊椎外侧急促（所同上1D），圆锥前面尚长时间，骶尾部辨识不清，局部未曾不知突出连续中断，椎管内无膨出物。躯干辨识欠模糊，肱骨长3.1 cm，股骨长3.0 cm，肢体社会活动突出受限。驼膜腔内无胎盘。所同上1 URSMS胎盘蓄积之前激光安全检查所同上像。A：箭头同上胎盘肠道Echo增强，区别于于骨盆Echo；B：骨盆左边可不知下降的长方形多囊特质偏离的右胃Echo，骨盆下方未曾不知右边胃；C：箭头同上食道位于外阴社会民主党，长方形小点囊特质包块；D：箭头同上脊椎外侧急促 激光提同上：宫里中生子单活胎（激光生子周20+1周）；胎盘多发病症（右胃体积下降，长方形多囊特质偏离，右边胃缺如或交融胃并囊特质外阴确实；食道型态持续特质；肠管扩大长方形盲端常在“肠石症”；骨盆病症，骶齿骨纠正确实；胎盘永久特质右边位上十二指肠；单脐横膈膜；无胎盘）；顾虑血液直肠隔病症核苷酸逆（URSMS）并入骨盆乃是右边位上十二指肠。 生子妇后于我院谓之蓄积一男死婴，CT同上骨盆胸椎T3~T7大部分尾椎两者之间交融，骶椎外阴，交融成其余部分尾椎，齿骨纠正（所同上2）。尸体形状：之前额前面高于，胸腹壁无缺损，可不知，无胸部，无，双下肢及膝关节强直，双膝外翻。病理解剖：消化道当权闭锁，远端长方形盲状扩大，与食道连而路经，左边交融胃并多囊特质胃外阴，可不知两条浓密输血液管与食道隔断，食道内或不知其余部分腔，壁突出增厚0.7 cm，食道与后血液道不隔断；铰隐睾；双肺外阴，右边肺对生，尺寸3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，尺寸3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；骨盆下降，乃是右边位上十二指肠；骶尾部皮肤值得注意，圆椎前面长时间，无骨盆裂。检验证实为URSMS并入乃是右边位上十二指肠。所同上2 URSMS胎盘大体标本的CT所同上像和三维重建所同上。A：CT所同上像；B：三维重建所同上 讨论： URSMS临床极为罕不知，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，女生发病比率为0.87。根据外阴有无朝北，将URSMS分为显然HG和大部分HG，其中显然HG体现为外阴朝北纠正并入移行特质器官、消化道及袖骶骨持续特质，常并入双肺外阴及胎盘过少，预后极差；大部分HG体现为单个外阴朝北常在闭锁及移行特质器官、消化道及袖骶骨持续特质。 URSMS治疗依赖于检验，特逆特质病症是以闭锁为主要体现的胃肠道持续特质、移行道持续特质（胃外阴或不生长发育、胃积水、食道及血液道外阴等）、外阴生长发育模糊不清、内特质器官生长发育持续特质、骶尾部持续特质、神经栓系及胎盘少等。蓄积之前激光体现与胎盘并入病症相关，有数食道扩大致胸部小点囊特质包块、多囊特质胃外阴和（或）胃积水、扩大的肠管常在“肠石症”、骶齿骨生长发育持续特质、胎盘过少等逆象，其为首出现可顾虑为URSMS。 举例来说病症胎盘胃脏长方形交融状多囊十分相似偏离，长时间血液液降解下降；外阴仅不知，铰隐睾，食道与后血液道不隔断，食道内血液液不能排至驼膜腔内致中生子期无胎盘，生子12偃师胎盘量长时间确实与体内血清经胎膜转至驼膜腔的透析液有关。举例来说胎盘有消化道当权闭锁、无肛，属于显然HGURSMS，同时并入骶齿骨生长发育持续特质、圆锥前面下移、双下肢及膝关节强直、膝外翻等病症。蓄积之前激光对URSMS 尚无这十分相似一来治疗逆象，肠管扩大或食道左侧囊特质包块等间接逆象可作为治疗下落。URSMS病症胎盘预后极差，大部分出生存活者才可多次行移行特质器官与肠道重建手术，严重影响生存质量，蓄积之前一旦明确治疗，应立即中止孕妇。 原始典故：张云,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.蓄积之前激光治疗血液直肠隔病症核苷酸逆1例[J].临床激光医学杂志,2019,21(01):67+69.