IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯沃尔夫病患者的去氨加压素(DDAVP)反应

2022-01-03 04:41:56 来源:

1M-血管性白血病(VWD)患者体内之中的血管性白血病突变(VWF)则会出现明显减少。去硫加压素(DDAVP)特指于提高这些患者的VWF体内水准。然而，并不是所有的1M-VWD患者都对DDAVP治疗法有效果。本研究工作借此来得DDAVP给制剂后不同时间点的VIII突变、VWF淋巴细胞(VWF淋巴细胞:Ag)、VWF ristocetin辅突变(VWF:RCo)和纤维蛋白原水准。

研究工作人员回顾性分析是由一个部门对89名1M-血管性白血病患者接受单浓度肾脏DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给制剂结束后30、60、90和120分钟分别校准突变VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原水准。

研究工作发现，比起各自的基线值(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU /dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟时间点之中等水准的突变，VWF: Ag)和VWF则有明显升高(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者出现应答反应，但有三名受试者在任何时间点都没有应答。

研究工作得出结论，校准突变VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的水准，且比较好在DDAVP输注后60分钟，确实在DDAVP试验之中确认患者为应答者。减少测算时间点的量将大大浪费患者及其简而言之的成本和时间。

原始出处：

Achuta K. Guddati,Rachel P. Rosovsky ,Quantitative ysis of desmopressin (DDAVP) response in patients with type 1 von Willebrand disease

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